近日,湖南省“组团式”援疆医疗专家在吐鲁番市人民医院确诊并手术治疗了一例罕见朗格汉斯细胞组织增生症患者,这是吐鲁番市第一例确诊且疗效显著的朗格汉斯细胞组织增生症病例。

朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH),是一种原因未明的组织细胞增生性疾患,该病种2018年被国家列入《第一批罕见病目录》,发病率为1/20万~1/200万,主要是婴儿和儿童,也见于成人甚至老人,男性稍多,成人发病率很低,成年女性发病更为罕见,且临床表现多样,缺乏相关特异性症状和体征,常累计多个脏器或多系统病变(皮肤、骨、肺、脑垂体、中枢神经系统等),其治疗方法取决于疾病的受累器官和严重程度,包括病灶手术切除、激素治疗、化疗药物治疗以及放疗等,但均无统一的标准。如能早期明确病理诊断,对朗格汉斯细胞组织细胞增生症在临床治疗及疗效评估方面发挥重要作用。

今年7月初,当地46岁维吾尔族患者吐某,来到吐鲁番市人民医院神经医学科,湖南省肿瘤医院援疆医疗专家接待了她,经进一步的临床检查和医疗团队疑难病例讨论,最终诊断为罕见的朗格汉斯细胞组织细胞增多症,需接受开颅手术治疗。专家团队为患者实施手术,术中发现肿瘤侵犯皮下、颅骨已部分被侵蚀缺如,病灶与横窦粘连紧密,大小约5x4x3cm,医疗专家精准识别肿瘤边界,仔细分离,将肿瘤及病变颅骨完整切除,并行受侵横窦修补及颅骨修补,手术非常顺利,病理标本检查经过本院病理科与中南大学湘雅医院的远程会诊下确诊为朗格汉斯细胞组织细胞增生症,与术前诊断相符。术后,患者恢复良好,不久即康复出院,患者及家属对手术效果特别满意,吐鲁番市人民医院各级领导也对此大为赞扬,这是对专家个人及团队的肯定,更是对援疆专家的肯定。

近五年,湖南省肿瘤医院先后派出21人次支援新疆吐鲁番市卫生健康委、吐鲁番市人民医院,18人次支援西藏山南市藏医医院、山南市贡嘎县卫生服务中心、山南市隆子县卫生服务中心;同时培训西藏来湘进修人员8人,新疆来湘进修人员3人。